图释
图1~3:患儿3年前因头部病变所做的MRI检查。T2WI轴面示中脑导水管周围病灶呈高信号(图1);液体衰减反转恢复(FLAIR)序列T2WI轴面示实性部分低信号,囊性部分更低信号,外周半月形高信号(图2);T1WI轴面增强扫描示病变无强化(图3)。
图4~7:患儿本次入院头颅MRI检查。[aa69助孕成功率高吗]T2WI轴面示中脑导水管周围病灶呈高信号,范围较前增大(图4);FLAIR序列T2WI轴面示实性部分呈高信号,囊性部分呈低-更低信号(图5);T1WI轴面呈等~低信号(图6);T1WI增强扫描示病变内环状强化(图7)。
简述
具有室管膜分化的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)是一种相对少见的神经上皮源性肿瘤。2016年WHO神经系统肿瘤分类把DNET归为神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤,分级为WHOⅠ级。该病好发于儿童及青少年,男性稍多于女性,好发部位为幕上大脑皮质,以颞叶多见。病理上,DNET主要由比例不等的星形细胞、少突胶质细胞及神经元构成。而本例出现EMA阳性,提示具有室管膜分化,实属罕见。
DNET应与脑干病变相鉴别:(1)弥漫性星形细胞瘤:儿童常见脑干胶质瘤,常表现为脑干肿胀,并有沿纤维束蔓延趋势,增强后可有强化。(2)毛细胞型星形细胞瘤:多见于儿童,常见表现为小脑囊性肿块伴强化壁结节。(3)神经上皮囊肿:无强化的单发或复杂囊性结构,FLAIR序列T2WI无高信号环。对于不典型部位及表现的DNET需要综合临床、影像以及病理检查,最终确诊仍需依靠病理。
影像表现
在MRI上,DNET典型表现为边界清楚的楔形或倒三角形的假囊肿样病变,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,FLAIRT2WI呈“高信号环”,部分病灶内可有细线状分隔,无瘤周水肿及占位效应,增强扫描无强化、轻度强化或结节状强化。本例病灶起源于导水管周围及中脑背侧,其发病部位及形态与传统的DNET表现不相符。MRI上,病灶随着病程发展在FLAIR序列T2WI上信号逐渐增高,由不完全“高信号环”发展到较为完整的“高信号环”,范围明显增大,T1WI及T2WI信号与传统的DNET相似,这提示不同发病部位的DNET的MRI平扫信号表现具有一定共同性。而病灶内出现环状强化,笔者认为与病灶内血管有关,而不是血脑屏障被破坏所致。
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